Retinitis Pigmentosa Hastalığı

Retinitis Pigmentosa (RP); periferal (yan) görüşün kaybı ve az aydınlatılmış alanlarda görme zorluğu (gece körlüğü) ile karakterize edilen bir retinal hastalık grubudur. Topluca RP olarak adlandırılan hastalıkların çoğunluğu kalıtımsal yolla geçer, ve yapılan araştırmalar diğer aile bireylerinin de daha önceden veya halen daha bu hastalıktan etkilendiğini ortaya çıkartır. Hastaların çoğunluğunda RP'nin etkileri göz ve görme ile sınırlı kalmaktadır. Buna karşın, RP ve kısmi veya tam sağırlık, vakaların %10unda görülmektedir. Çok nadir olarak ise, RP doğum esnasında var olmaktadır, fakat semptomların ortaya çıkışı herhangi bir yaşta görülebilir.
RP; tek bir hastalıktan çok, bir grup retinal hastalığı kapsadığından dolayı; bireylerde tam olarak nelerin görülebileceğini de saptamak mümkün olmamaktadır. Buna karşın hastalar yıllarboyu süren bir süreç içerisinde sadece merkezi (tünel) görüş kalana dek periferal görüşü ilerleyen bir tarzda kaybetmektedirler. Hastaların çoğunluğunda merkezi görme uzunca veya belirsiz bir süre boyunca kalmaktadır. Çok nadir vakalarda hastalar bu merkezi görmeyi de kaybedip tamamiyle kör olmaktadırlar. RP hastalarının %40ında kataraktın bir şekli de gelişebilmektedir.

 

İşaret ve semptomlar
Gece körlüğü ve periferal görme kaybı.

 

Tedavi
RP'nin yavaşlatılması, durdurulması veya tedavisi için herhangi bir tedavi kanıtlanmamıştır; RP hastalıkları ile başedilebilmesi için güneş gözlüklerinde ultraviolet korumasının olması ve/veya C, E, lutein ve sadece sigara kullanmayanlar için beta-carotene?in günlük dozlar halinde alımı; retinal dystrophy için moleküler tedaviler gelişim halindedir.